Beipackzettel von Aldurazyme Infusionslösungskonzentrat einsehen

Art und Weise

• Hinweise für die Handhabung - Verdünnung und Anwendung
  • Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung muss vor der Anwendung verdünnt werden und ist zur intravenösen Anwendung vorgesehen (siehe Informationen für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal in der Gebrauchsinformation).
  • Die Anwendung des Arzneimittels sollte in einem angemessenen klinischen Umfeld erfolgen, wo Wiederbelebungsgeräte für medizinische Notfälle leicht zugänglich sind.

Dosierung

• Das empfohlene Dosierungsschema für das Arzneimittel ist 100 E/kg Körpergewicht, verabreicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion. Die anfängliche Infusionsrate von 2 E/kg/h kann, wenn der Patient dies verträgt, alle 15 Minuten allmählich auf eine Maximaldosis von 43 E/kg/h gesteigert werden. Die gesamte Dosierungsmenge sollte in ca. 3 bis 4 Stunden verabreicht werden.
• Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

• Wenn Sie eine Laronidase-Infusion versäumt haben
  • Wenn Sie eine Laronidase-Infusion versäumt haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

• Wenn Ihnen eine größere Menge verabreicht wurde, als benötigt wird
  • Es sind keine Überdosierungen bekannt geworden.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Indikation

• Das Arzneimittel wird zur Therapie von Patienten mit MPS I (Mukopolysaccharidose I) eingesetzt. Es wird angewendet, um die nicht-neurologischen Manifestationen der Erkrankung zu behandeln.
• Bei Patienten, die unter MPS I leiden, liegt ein Enzym namens alpha-L-Iduronidase, das bestimmte Stoffe im Körper (Glycosaminoglykane) aufspaltet, entweder in geringer Menge vor oder dieses Enzym fehlt gänzlich. Infolgedessen werden diese Stoffe nicht aufgespalten und vom Körper nicht in der Weise verarbeitet, wie dies eigentlich der Fall sein sollte. Sie reichern sich daher in vielen Geweben des Körpers an, was die Symptome der MPS I verursacht.
• Das Arzneimittel ist ein künstliches Enzym namens Laronidase. Dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei einer MPS I-Erkrankung fehlt.

Kontraindikation

• Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie allergisch gegen Laronidase oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Nebenwirkungen

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
• Nebenwirkungen wurden bei den Patienten hauptsächlich während der Verabreichung des Arzneimittels bzw. kurz danach beobachtet (infusionsbedingte Reaktionen). Wenn bei Ihnen eine derartige Reaktion auftritt, sollten Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren. Je länger die Patienten mit Aldurazyme behandelt wurden, desto geringer wurde die Anzahl dieser Reaktionen. Diese Reaktionen verliefen zumeist leicht bis mäßig schwer. Es traten aber auch schwerwiegende systemische allergische Reaktionen (anaphylaktische Reaktionen) bei Patienten während der Infusion oder bis zu 3 Stunden danach auf. Einige der Symptome wie zum Beispiel schwerwiegende allergische Reaktionen waren lebensbedrohlich; es traten extreme Schwierigkeiten beim Atmen, Schwellung des Hals-Rachen-Raumes, niedriger Blutdruck und geringe Sauerstoffsättigung im Körper auf. Bei einigen Patienten mit schwerer MPS I-bedingter Beteiligung der oberen Atemwege und Lungen in der Vorgeschichte traten schwere Reaktionen auf, einschließlich Bronchospasmus (Einengung der oberen Luftwege), Atemstillstand und Gesichtsödem. Die Häufigkeit des Auftretens von Bronchospasmus und Atemstillstand ist nicht bekannt. Die Häufigkeit schwerwiegender allergischer Reaktionen (anaphylaktischer Reaktionen) und Gesichtsschwellung wird als „häufig" eingestuft und kann bei bis zu 1 von 10 Behandelten auftreten.
• Zu den sehr häufigen Symptomen (Auftreten bei mehr als 1 von 10 Patienten), die nicht schwerwiegend waren, gehören Kopfschmerzen, Übelkeit, Bauchschmerzen, Hautausschlag, Gelenkerkrankungen, Gelenkschmerzen, Rückenschmerzen, Schmerzen in Armen oder Beinen, Erröten, Fieber, Schüttelfrost, erhöhter Puls, erhöhter Blutdruck und Reaktionen an der Infusionsstelle.
• Weitere bekannte Nebenwirkungen:
  • Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
    • Erhöhte Körpertemperatur
    • Kribbeln
    • Schwindel
    • Husten
    • Atembeschwerden
    • Erbrechen
    • Durchfall
    • Schwellung des Halses
    • Nesselfieber
    • Hautjucken
    • Haarausfall
    • Kalter Schweiß, übermäßiges Schwitzen
    • Muskelschmerzen
    • Blässe
    • Kalte Hände oder Füße
    • Hitzegefühl, Kältegefühl
    • Müdigkeit
    • Grippeähnliche Erkrankung
    • Rastlosigkeit
  • Nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)
    • Bläuliche Verfärbung der Haut (bedingt durch eine erniedrigte Sauerstoffsättigung im Blut)
    • Beschleunigte Atmung
    • Hautrötung
    • Das Eindringen des Medikaments in das umliegende Gewebe an der Einstichstelle kann eine Schwellung oder Rötung hervorrufen
    • Schwellung der Arme und/oder Beine
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Patientenhinweis

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie das Arzneimittel anwenden. Wenn Sie mit Laronidase behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten. Eine infusionsbedingte Reaktion ist jede Nebenwirkung, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftritt. Diese Reaktionen können zum Teil schwerwiegend sein. Wenn bei Ihnen eine solche Reaktion auftritt, sollten Sie dies Ihrem Arzt unverzüglich mitteilen.
  • Wenn diese Reaktionen auftreten, sollte die Laronidase-Infusion unverzüglich unterbrochen werden und Ihr Arzt wird eine angemessene Behandlung einleiten.
  • Diese Reaktionen können besonders schwer verlaufen, wenn Sie unter einer vorbestehenden Erkrankung der oberen Atemwege (Obstruktion) in Zusammenhang mit MPS I leiden.
  • Unter Umständen wird Ihnen Ihr Arzt zusätzliche Arzneimittel verordnen, z. B. Antihistaminika und Paracetamol, die dazu beitragen, allergieartige Reaktionen zu vermeiden

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Die Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen wurden nicht untersucht.

Schwangerschaftshinweis

• Schwangerschaft
  • Es liegen keine ausreichenden Erfahrungen zur Anwendung von Laronidase bei schwangeren Frauen vor. Laronidase sollte in der Schwangerschaft nicht angewendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich.
• Stillzeit
  • Es ist nicht bekannt, ob Laronidase in die Muttermilch übergeht. Es wird empfohlen, während der Behandlung mit dem Arzneimittel nicht zu stillen.
• Zeugungs-/Gebärfähigkeit
  • Es sind keine Informationen zu den Auswirkungen von diesem Arzneimittel auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit verfügbar.

Wechselwirkungen

• Anwendung zusammem mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel einnehmen, die Chloroquin oder Procain enthalten, weil ein mögliches Risiko einer verminderten Wirkung von Laronidase besteht.
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.