Beipackzettel von Givlaari 189 mg/ml Injektionslösung einsehen

Art und Weise

• Dieses Arzneimittel wird Ihnen von einem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal einmal monatlich verabreicht. Sie erhalten es als Injektion unter die Haut (subkutan) im Bauchbereich (Abdomen) oder in manchen Fällen in Ihren Oberarm oder Oberschenkel. Es findet ein Wechsel der Injektionsstelle statt. Wenn die Dosis 1 ml übersteigt, müssen mehr als eine Durchstechflasche und möglicherweise mehr als eine subkutane Injektion verabreicht werden.

Dosierung

• Wie viel wird verabreicht?
  • Ihr Arzt berechnet, wie viel des Arzneimittels Sie erhalten. Die Menge hängt von Ihrem Körpergewicht ab.
    • Die empfohlene Dosis beträgt 2,5 mg pro Kilogramm Körpergewicht.
    • Sie erhalten das Arzneimittel einmal im Monat (alle 4 Wochen).
    • Wenn die Bluttests Hinweise auf Leberprobleme liefern, kann Ihr Arzt die Behandlung unterbrechen oder die Behandlung dauerhaft beenden. Ihr Arzt kann später die Behandlung mit einer niedrigeren Dosierung fortsetzen.

• Wenn Sie zu viel erhalten
  • Im unwahrscheinlichen Fall, dass Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal Ihnen zu viel verabreicht (eine Überdosis), werden Sie auf mögliche Nebenwirkungen kontrolliert.

• Wenn Sie Ihre Dosis nicht erhalten haben
  • Wenn Sie einen Termin für eine Injektion versäumt haben, sprechen Sie umgehend mit Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal.

Indikation

• Was ist das Präparat?
  • Es enthält den Wirkstoff „Givosiran".
• Wofür wird das Präparat angewendet?
  • Es wird zur Behandlung einer akuten hepatischen Porphyrie bei Erwachsenen und Jugendlichen ab einem Alter von 12 Jahren angewendet.
• Was ist eine akute hepatische Porphyrie?
  • Bei einer akuten hepatischen Porphyrie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die vererbbar ist. Sie wird durch einen Defekt in einem der Proteine verursacht, die für die Herstellung eines Moleküls namens Häm in der Leber verantwortlich sind. Da es ein Problem mit einem der für die Häm-Produktion benötigten Proteine gibt, kommt es zur Anreicherung einiger Substanzen, die für die Häm-Produktion verwendet werden, nämlich Aminolävulinsäure (ALA) und Porphobilinogen (PBG). Zu viel ALA und PBG kann die Nerven schädigen und schwerwiegende Attacken mit Schmerzen, Übelkeit, Muskelschwäche und Veränderungen der geistigen Leistungsfähigkeit hervorrufen. Manche Patienten mit akuter hepatischer Porphyrie zeigen auch zwischen den Attacken Symptome wie Schmerzen und Übelkeit. Lang anhaltende Komplikationen, die bei Patienten mit akuter hepatischer Porphyrie beobachtet werden können, sind unter anderem Bluthochdruck sowie chronische Nieren- und Lebererkrankungen.
• Wie das Präparat wirkt
  • Dieses Arzneimittel senkt die Menge eines Enzyms namens ALAS1, das für die Produktion von ALA und PBG in der Leber verantwortlich ist. Je weniger ALAS1 im Körper vorhanden ist, desto weniger ALA und PBG stellt die Leber her. Somit können die Auswirkungen der Erkrankung reduziert werden.

Kontraindikation

• Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie jemals allergisch auf Givosiran oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels reagiert haben.

Nebenwirkungen

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
• Schwerwiegende Nebenwirkungen
  • Schwere allergische Reaktionen (gelegentlich: kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)
    • Informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie irgendwelche der folgenden Anzeichen einer schweren allergischen Reaktion (anaphylaktischen Reaktion) an sich entdecken. Daraufhin werden die Injektionen gestoppt und Sie müssen womöglich andere Arzneimittel einnehmen, um die Reaktion in den Griff zu bekommen:
      • Schwellung - hauptsächlich der Lippen, der Zunge oder im Hals, wodurch das Schlucken oder Atmen erschwert wird
      • Atemprobleme oder Keuchen
      • Schwindel oder Ohnmacht
      • Hautausschlag, Nesselsucht
      • Juckreiz
• Sonstige Nebenwirkungen
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie eine der folgenden Nebenwirkungen an sich entdecken:
    • Sehr häufig: kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen
      • Übelkeit
      • Rötungen, Schmerzen, Juckreiz oder Schwellungen an der Injektionsstelle (Reaktion an der Injektionsstelle)
      • Hautausschläge einschließlich roter, juckender oder trockener Haut, Ekzeme oder Nesselsucht
      • Müdigkeit
      • Bluttests, die einen Anstieg der Transaminasen (Leberenzyme) zeigen (Zeichen einer möglichen Leberentzündung)
      • Bluttests, die einen Anstieg des Kreatinins (Substanz, die von Ihrem Körper über die Nieren ausgeschieden wird) oder eine Senkung der glomerulären Filtrationsrate zeigen (Zeichen möglicher Nierenprobleme)
    • Häufig: kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen
      • Eine Art allergischer Reaktion (Überempfindlichkeit) mit Symptomen wie Nesselsucht, Hautausschlag, Anschwellen von Augen, Mund oder Gesicht, Atembeschwerden, Juckreiz.
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Patientenhinweis

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Ihnen dieses Arzneimittel verabreicht wird.
  • Schwere allergische Reaktion
    • Informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie Anzeichen einer schweren allergischen Reaktion an sich entdecken. Die Anzeichen sind in Kategorie „Nebenwirkungen" aufgeführt.
    • Wenn bei Ihnen eine schwere allergische Reaktion auftritt, setzt Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal das Arzneimittel sofort ab und Sie müssen andere Arzneimittel einnehmen, um die Symptome zu kontrollieren.
  • Leberprobleme
    • Die Anwendung dieses Arzneimittels kann Ihre Leber beeinträchtigen. Vor Beginn und regelmäßig während der Behandlung mit Givosiran werden bei Ihnen Bluttests zur Kontrolle Ihrer Leberfunktion durchgeführt. Wenn diese Tests ungewöhnliche Ergebnisse zeigen, entscheidet Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal, ob die Behandlung unterbrochen oder dauerhaft beendet wird. Abnormale Ergebnisse wurden bei manchen Patienten unter der Behandlung mit diesem Arzneimittel überwiegend zwischen 3 bis 5 Monate nach Behandlungsbeginn beobachtet.
  • Nierenprobleme
    • Die Anwendung dieses Arzneimittels kann Ihre Nieren beeinträchtigen, insbesondere wenn bei Ihnen schon vorher Nierenprobleme diagnostiziert wurden. Ihr Arzt kontrolliert die Leistungsfähigkeit Ihrer Nieren, solange Sie dieses Arzneimittel anwenden, insbesondere wenn Sie bereits Nierenprobleme haben.
  • Kinder
    • Dieses Arzneimittel sollte nicht bei Kindern unter 12 Jahren angewendet werden, da zur Anwendung dieses Arzneimittels in dieser Altersgruppe keine Erfahrungen vorliegen.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Dieses Arzneimittel hat voraussichtlich keinen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

Schwangerschaftshinweis

• Schwangerschaft
  • Wenn Sie schwanger sind, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal um Rat.
• Stillzeit
  • Tierexperimentelle Studien legen nahe, dass dieses Arzneimittel in die Muttermilch übergeht. Wenn Sie stillen, bitten Sie Ihren Arzt um Rat, bevor Sie dieses Arzneimittel anwenden. Ihr Arzt hilft Ihnen dann bei der Entscheidung, ob Sie das Stillen oder die Behandlung beenden sollen. Dabei ist sowohl der Nutzen des Stillens für Ihr Kind als auch der Nutzen der Therapie für Sie zu berücksichtigen.

Wechselwirkungen

• Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden.
  • Bei der gleichzeitigen Anwendung bestimmter Medikamente kann dieses Arzneimittel deren Wirkung verlängern oder erhöhen oder ihre Nebenwirkungen verändern.