Beipackzettel von KUVAN 100 mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen einsehen

Art und Weise

• Patienten mit PKU nehmen die Gesamttagesdosis einmal täglich zur gleichen Tageszeit ein, vorzugsweise morgens.
• Patienten mit BH4-Mangel nehmen die Gesamttagesdosis in 2 oder 3 Gaben über den Tag verteilt ein.
• Anwendung bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg
  • Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, welche Dosis Pulver Ihr Arzt verordnet hat. Für höhere Dosen kann Ihr Arzt auch eine andere Stärke mit 500 mg verordnen. Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, ob Sie das Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen oder beide Medikamente für die Zubereitung Ihrer Dosis verwenden sollen.
  • Öffnen Sie den (die) Beutel erst dann, wenn Sie ihn (sie) gleich verwenden können.
  • Zubereitung des (der) Beutel(s)
    • Öffnen Sie den (die) Beutel indem Sie den Beutels aufreißen oder abschneiden.
    • Geben Sie den Inhalt des (der) Beutel(s) in 120 ml bis 240 ml Wasser.
    • Einnahme des Arzneimittels
      • Trinken Sie die Lösung innerhalb von 30 Minuten.
• Anwendung bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg
  • Bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg sollten für die Zubereitung nur die 100 mg Beutel verwendet werden.
  • Die Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes verändert. Ihr Arzt informiert Sie darüber:
    • wie viele Beutel Sie für eine Dosis benötigen,
    • wie viel Wasser für das Auflösen einer Dosis erforderlich ist,
    • wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.
  • Ihr Kind sollte die Lösung zusammen mit einer Mahlzeit trinken.
  • Geben Sie Ihrem Kind die verordnete Menge an Lösung innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung.
  • Können Sie Ihrem Kind die Dosis nicht innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung des Pulvers geben, müssen Sie eine neue Lösung zubereiten, da eine nicht verwendete Lösung nach Ablauf von 30 Minuten nicht mehr verabreicht werden darf.
• Fragen Sie Ihren Arzt nach Dosierhilfen, falls Ihnen diese Gegenstände nicht vorliegen.
• Schritte zur Zubereitung und Einnahme Ihrer Dosis:
  • siehe Gebrauchsinformation

Dosierung

• Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Dosierung bei PKU
  • Die empfohlene Anfangsdosis bei Patienten mit PKU beträgt 10 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie das Präparat einmal täglich ein, zusammen mit einer Mahlzeit, um die Resorption zu steigern, und immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, üblicherweise zwischen 5 und 20 mg pro kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.
• Dosierung bei BH4-Mangel
  • Die empfohlene Anfangsdosis bei Patienten mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie das Arzneimittel mit einer Mahlzeit ein, um die Resorption zu steigern. Nehmen Sie die Gesamttagesdosis auf 2 oder 3 über den Tag verteilte Dosen ein. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, bis zu 20 mg/kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.
• Die unten stehenden Angaben zeigt beispielhaft, wie eine richtige Dosis berechnet wird:
  • Körpergewicht (kg): 10
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)
      • 1
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)
      • 2
  • Körpergewicht (kg): 20
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)
      • 2
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)
      • 4
  • Körpergewicht (kg): 30
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)
      • 3
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)
      • 6
  • Körpergewicht (kg): 40
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)
      • 4
    • Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)
      • 8

• Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
  • Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als verordnet, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und Schwindel führen. Informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie eine höhere Dosis eingenommen haben als verordnet.

• Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
  • Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Nehmen Sie die nächste Dosis zum üblichen Zeitpunkt ein.

• Wenn Sie die Einnahme abbrechen
  • Brechen Sie die Einnahme nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab, da dadurch Ihr Phenylalaninblutspiegel ansteigen kann.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Indikation

• Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Sapropterin. Dies ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt.
• Das Präparat wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Patienten jeden Alters angewandt. HPA und PKU führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Das Arzneimittel senkt diese Spiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen, und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.
• Dieses Arzneimittel wird außerdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, bei Patienten in jedem Alter eingesetzt, bei der der Körper nicht in der Lage ist, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg seiner Konzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert das Präparat den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.

Kontraindikation

• Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
  • wenn Sie allergisch gegen Sapropterin oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Nebenwirkungen

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
• Es wurde über einige wenige Fälle von allergischen Reaktionen (wie Hautausschlag und schwere Reaktionen) berichtet. Ihre Häufigkeit ist unbekannt (die Häufigkeit ist auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
• Wenn Sie an roten, juckenden, erhabenen Stellen auf der Haut (Quaddeln), einer laufenden Nase, an schnellem oder unregelmäßigem Puls, einem Anschwellen von Zunge und Rachen, unter Niesen, Keuchen, schweren Atembeschwerden oder Schwindelgefühl leiden, ist bei Ihnen möglicherweise eine schwere allergische Reaktion auf das Arzneimittel aufgetreten. Wenn Sie diese Symptome bemerken, informieren Sie umgehend Ihren Arzt.
• Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Patienten betreffen)
  • Kopfschmerzen oder laufende Nase.
• Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Patienten betreffen)
  • Halsschmerzen, verstopfte Nase, Husten, Durchfall, Erbrechen, Magenschmerzen und ein zu niedriger Phenylalaninspiegel bei Bluttests, Verdauungsstörungen (Indigestion) und sich krank fühlen (Übelkeit)
• Nebenwirkungen mit unbekannter Häufigkeit (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)
  • Gastritis (Entzündung der Magenschleimhaut), Oesophagitis (Entzündung der
    Speiseröhrenschleimhaut).
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Patientenhinweis

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen, insbesondere:
    • wenn Sie 65 Jahre oder älter sind
    • wenn Sie Probleme mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber haben
    • wenn Sie krank sind. Eine Rücksprache mit Ihrem Arzt wird im Falle einer Erkrankung empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können
    • wenn Sie zu Krampfanfällen neigen
  • Wenn Sie mit diesem Präparat behandelt werden, wird Ihr Arzt Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, wie viel Phenylalanin und Tyrosin es enthält. Sofern erforderlich, wird er beschließen, Ihre Dosis oder Ihre Diät anzupassen.
  • Sie müssen, wie von Ihrem Arzt empfohlen, Ihre Diät fortführen. Verändern Sie Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt. Auch wenn Sie das Präprat einnehmen, können bei Ihnen schwere neurologische Störungen auftreten, falls Ihre Phenylalaninblutspiegel nicht richtig eingestellt sind. Während Ihrer Behandlung wird Ihr Arzt die Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut weiterhin häufig überprüfen, um sicherzustellen, dass Ihre Phenylalaninblutspiegel weder zu hoch noch zu niedrig sind.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Es ist nicht zu erwarten, dass das Arzneimittel die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflusst.

Schwangerschaftshinweis

• Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
• Schwangerschaft
  • Wenn Sie schwanger sind wird Ihnen Ihr Arzt sagen, wie Sie Ihre Phenylalaninspiegel angemessen kontrollieren.
  • Wenn der Phenylalaninspiegel vor oder nach Beginn der Schwangerschaft nicht strikt überwacht wird, kann dies schädlich für Sie und Ihr Kind sein. Ihr Arzt wird die diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.
  • Wenn die strenge Diät die Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut nicht ausreichend absenkt wird Ihr Arzt abwägen, ob Sie dieses Arzneimittel einnehmen müssen.
• Stillzeit
  • Während der Stillzeit sollen Sie dieses Arzneimittel nicht einnehmen.

Wechselwirkungen

• Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
  • Dies gilt insbesondere für folgende Arzneimittel:
    • Levodopa (angewandt zur Behandlung der Parkinson'schen Krankheit)
    • Arzneimittel zur Krebsbehandlung (z. B. Methotrexat)
    • Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen (z. B. Trimethoprim)
    • Arzneimittel zur Gefäßerweiterung (wie Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP), Molsidomin, Minoxidil).