Beipackzettel von LAMZEDE 10mg Pul.z.Herst.e. Infusionslösung einsehen

Art und Weise

• Das Arzneimittel ist ein Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung in einer Durchstechflasche, welches vor der Anwendung mit Wasser für Injektionszwecke aufgelöst wird.
• Nach der Herstellung wird das Arzneimittel unter ärztlicher Aufsicht über einen Zeitraum von mindestens 50 Minuten über eine Infusionspumpe (Tropf) in eine Vene gegeben.

Dosierung

• Dieses Arzneimittel darf nur unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Alpha-Mannosidose oder ähnlichen Erkrankungen angewendet und nur durch medizinisches Fachpersonal gegeben werden.
• Das Präparat wird nur unter Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Alpha-Mannosidose-Erkrankungen angewendet. Ihr Arzt kann Sie dazu beraten, dass Sie die Behandlung zu Hause durchführen können, wenn Sie bestimmte Voraussetzungen erfüllen. Wenn Sie die Behandlung gern zu Hause durchführen würden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt
• Dosierung
  • Die empfohlene Dosis beträgt 1 mg/kg Körpergewicht und wird einmal wöchentlich gegeben.
• Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
  • Das Arzneimittel kann bei Kindern und Jugendlichen in der gleichen Dosis und Häufigkeit angewendet werden wie bei Erwachsenen.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, das medizinische Fachpersonal oder Apotheker.

Indikation

• Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Velmanase alfa, der zu einer Gruppe von Arzneimittel gehört, die als Enzymersatztherapien bezeichnet werden. Das Arzneimittel wird zur Behandlung von Patienten mit leichter bis mittelschwerer Alpha-Mannosidose angewendet. Es wird gegeben, um die nicht neurologischen Beschwerden der Erkrankung zu behandeln.
• Alpha-Mannosidose ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms Alpha-Mannosidase hervorgerufen wird. Dieses wird benötigt, um bestimmte Zuckerbestandteile (sogenannte mannosereiche Oligosaccharide) im Körper abzubauen. Wenn das Enzym fehlt oder nicht richtig arbeitet, reichern sich diese Zuckerbestandteile in den Zellen an und rufen die Anzeichen und Symptome der Krankheit hervor. Zum typischen Erscheinungsbild dieser Erkrankung gehören charakteristische Gesichtsmerkmale, geistige Entwicklungsverzögerung, Probleme bei der Kontrolle von Bewegungen, Schwierigkeiten beim Hören und Sprechen, häufige Infektionen, Veränderungen am Skelett sowie Muskelschmerzen und -schwäche.
• Velmanase alfa wurde mit dem Ziel entwickelt, das fehlende Enzym Alpha-Mannosidase bei Patienten mit Alpha-Mannosidose zu ersetzen.

Kontraindikation

• Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie allergisch gegen Velmanase alfa oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Nebenwirkungen

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die meisten Nebenwirkungen treten während der Infusion oder kurz danach auf („infusionsbedingte Reaktionen").
• Während der Behandlung könnten bei Ihnen einige der folgenden Reaktionen auftreten:
  • Schwerwiegende Nebenwirkungen
    • Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
      • Verlust des Bewusstseins (Ohnmacht, gegebenenfalls mit vorausgehendem Schwindel-, Benommenheits- oder Verwirrtheitsgefühl)
      • akute Niereninsuffizienz (Nierenprobleme, die sich als Wassereinlagerungen, geschwollene Beine, Knöchel oder Füße, Schläfrigkeit, Kurzatmigkeit oder Ermüdung äußern können)
      • Überempfindlichkeit und schwerwiegende allergische Reaktion (Symptome sind u.a. örtlich begrenztes oder diffuses Hautjucken, Schwindel, Atembeschwerden, Schmerzen im Brustraum, Schüttelfrost, Fieber, Magen-Darm-Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Unterleibschmerzen, Schwellung von Rachen, Gesicht, Lippen oder Zunge)
    • Falls Sie derartige Nebenwirkungen bemerken, informieren Sie bitte sofort Ihren Arzt.
  • Weitere Nebenwirkungen
    • Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)
      • Durchfall
      • Gewichtszunahme
      • Fieber/erhöhte Körpertemperatur
    • Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
      • langsamer Herzschlag (Bradykardie)
      • Blaufärbung von Haut und Lippen (Zyanose)
      • psychotisches Verhalten (psychische Erkrankung mit Halluzinationen, Schwierigkeiten, klar zu denken und die Realität zu verstehen, Angst), Einschlafstörungen
      • Verwirrtheitszustand, Ohnmacht, Zittern, Schwindel, Kopfschmerzen
      • Bauch-(Abdominal-)schmerzen, Reizung des Magens durch Verdauungssäfte (Reflux-Gastritis), Übelkeit, Erbrechen
      • Schmerzen an der Infusionsstelle, Schüttelfrost, Hitzegefühl, Krankheitsgefühl, Ermüdung (Fatigue)
      • Hautausschlag (Urtikaria), vermehrtes Schwitzen (Hyperhidrosis)
      • Nasenbluten
      • Gelenkschmerzen, Rückenschmerzen, Gelenksteifigkeit, Muskelschmerzen, Schmerzen in den Extremitäten (Hände, Füße)
      • Augenreizung, Schwellung des Augenlids (Augenlid-Ödem), Rötung der Augen
      • gesteigerter Appetit
    • Nebenwirkungen - Häufigkeit nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)
      • Infektion der inneren Wand des Herzbeutels (Endokarditis)
      • Furunkel
      • Infektion durch Bakterien, die als Staphylokokken bezeichnet werden
      • verminderter Appetit
      • Unruhe, Einkoten, Nervosität
      • Unfähigkeit zur Koordination von Muskelbewegungen
      • Schläfrigkeit
      • vermehrter Tränenfluss
      • Taubheit
      • eine Erkrankung, bei der die Aortenklappe des Herzens sich nicht richtig schließt (Aortenklappeninsuffizienz)
      • schneller Herzschlag
      • niedriger Blutdruck
      • Brüchigkeit von Blutgefäßen
      • Schmerzen im Mund- und Rachenraum (Oropharynx)
      • pfeifende oder keuchende Atmung (Giemen)
      • schmerzhaftes Schlucken
      • Hautrötung
      • Gelenkschwellung, Gelenkwärme
      • Schwäche
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Patientenhinweis

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor dieses Präparat angewendet wird.
  • Bei der Anwendung können Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten. Diese Reaktionen treten für gewöhnlich während oder kurz nach der Infusion auf und können sich durch mehrere Symptome äußeren, wie örtlich begrenzte oder diffuse Hautreaktionen, Magen-Darm-Beschwerden oder Schwellung von Rachen, Gesicht, Lippen oder Zunge. Sollte die Überempfindlichkeitsreaktion schwer sein, empfiehlt sich ein sofortiges Absetzen von diesem Arzneimittel; die aktuellen medizinischen Standards für die Notfallbehandlung sind zu befolgen. Weniger schwere Überempfindlichkeitsreaktionen können durch vorübergehende Unterbrechung der Infusion oder Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit in den Griff bekommen werden; der Arzt kann die Anwendung von Arzneimitteln zur Behandlung von Allergien in Erwägung ziehen.
  • Wenn Sie mit diesem Präparat behandelt werden, könnte es während oder unmittelbar nach der Tropfinfusion, mit der das Arzneimittel gegeben wird, zu Nebenwirkungen kommen. Diese werden als infusionsbedingte Reaktionen bezeichnet und können in manchen Fällen schwer sein.
    • Ihr Arzt wird möglicherweise entscheiden, Sie nach der Infusion für mindestens eine Stunde im Zusammenhang mit infusionsbedingten Reaktionen zu beobachten.
    • Infusionsbedingte Reaktionen umfassen Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit, niedrigen Blutdruck, Müdigkeit und Fieber. Falls es bei Ihnen zu einer infusionsbedingten Reaktion kommt, müssen Sie sofort Ihren Arzt darüber informieren.
    • Wenn bei Ihnen eine infusionsbedingte Reaktion auftritt, erhalten Sie möglicherweise zusätzliche Arzneimittel um die Reaktionen zu behandeln oder zukünftige Reaktionen zu verhindern. Dabei kann es sich um Arzneimittel zur Behandlung von Allergien (Antihistaminika), Arzneimittel zur Behandlung von Fieber (Antipyretika) und Arzneimittel zur Kontrolle von Infektionen (Kortikosteroide) handeln.
    • Im Fall einer schweren infusionsbedingten Reaktion wird der Arzt die Infusion sofort abbrechen und eine geeignete medikamentöse Behandlung beginnen.
    • Bei schweren infusionsbedingten Reaktionen und/oder wenn dieses Arzneimittel seine Wirkung verliert, wird der Arzt Ihr Blut auf Antikörper testen, da diese die Wirkung der Behandlung beeinflussen könnten.
    • In den meisten Fällen kann bei Ihnen das Präparat auch nach einer infusionsbedingten Reaktion weiter angewendet werden.
  • Bei den unter der Anwendung von diesem Präparat beobachteten Überempfindlichkeitsreaktionen und infusionsbedingten Reaktionen könnten Antikörper eine Rolle spielen. Zwar entwickelten in klinischen Studien 24 % der Patienten Antikörper gegen dieses Arzneimittel, jedoch wurde kein eindeutiger Zusammenhang zwischen den Antikörpertitern und der Abnahme der Wirksamkeit oder dem Auftreten von Überempfindlichkeitsreaktionen festgestellt.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Das Arzneimittel hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

Schwangerschaftshinweis

• Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
• Schwangerschaft
  • Sie sollten dieses Arzneimittel während der Schwangerschaft nicht einnehmen, es sei denn, Ihr Arzt hält es eindeutig für notwendig. Ihr Arzt wird dies mit Ihnen besprechen.
• Stillzeit
  • Es ist nicht bekannt, ob Velmanase alfa in die Muttermilch übergeht. Das Arzneimittel kann während der Stillzeit angewendet werden, da Velmanase alfa nicht von dem gestillten Kind aufgenommen wird.

Wechselwirkungen

• Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.