Beipackzettel von Fabrazyme 35 mg Plv.f.e.Konz.z.Herst.e.Inf.-Lsg. einsehen

Art und Weise

• Das Präparat wird über einen Tropf in eine Vene verabreicht (durch intravenöse Infusion). Das Medikament kommt als Pulver, wird mit sterilem Wasser gemischt und anschließend verabreicht.
• Das Arzneimittel darf ausschließlich unter Aufsicht eines in der Behandlung von Morbus Fabry erfahrenen Arztes verwendet werden. Ihr Arzt kann zu einer Behandlung zu Hause raten, wenn Sie bestimmte Kriterien erfüllen. Wenn Sie zu Hause behandelt werden möchten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Dosierung

• Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Die empfohlene Dosis für Erwachsene liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung einmal alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.
• Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
  • Die empfohlene Dosis bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 - 16 Jahren liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

• Wenn eine größere Menge angewendet wurde, als Sie sollten
  • Dosen von bis zu 3 mg/kg Körpergewicht haben sich als sicher erwiesen.

• Wenn Sie die Anwendung vergessen haben
  • Wenn Sie eine Infusion vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.

Indikation

• Das Präparat enthält den Wirkstoff Agalsidase Beta und wird als Enzymersatztherapie bei Morbus Fabry eingesetzt, wenn die Enzymaktivität der alpha-Galaktosidase nicht vorhanden oder niedriger als gewöhnlich ist. Wenn Sie an Morbus Fabry leiden, wird eine Fettsubstanz, das so genannte Globotriaosylceramid (GL-3), nicht aus den Körperzellen entfernt und reichert sich in den Blutgefäßwänden der Organe an.
• Das Arzneimittel ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Fabry-Diagnose bestimmt.
• Es wird bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 Jahren und älter angewendet.

Kontraindikation

• Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie allergisch gegen Agalsidase Beta oder einen der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind.

Nebenwirkungen

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
• In klinischen Studien wurden Nebenwirkungen in erster Linie während der Verabreichung des Arzneimittels oder kurz danach beobachtet (infusionsbedingte Reaktionen). Bei manchen Patienten wurden schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktionen (anaphylaktoide Reaktionen) festgestellt. Wenn bei Ihnen ernsthafte Nebenwirkungen auftreten, sollten Sie sich umgehend an Ihren Arzt wenden.
• Zu den sehr häufig auftretenden Symptomen (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen) gehören Schüttelfrost, Fieber, Kältegefühl, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Gefühlsstörung der Haut wie z. B. Brennen oder Kribbeln. Ihr Arzt kann die Infusionsrate verringern oder Ihnen zusätzliche Arzneimittel gegen diese Symptome verschreiben.
• Liste sonstiger Nebenwirkungen:
  • Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):
    • Brustschmerzen
    • Atemschwierigkeiten
    • Blässe
    • Juckreiz
    • Abnorme Tränensekretion
    • Schwächegefühl
    • Tinnitus
    • Verstopfte Nase
    • Durchfall
    • Hautrötung
    • Muskelschmerzen
    • Erhöhter Blutdruck
    • Plötzliche Gesichts- oder Halsschwellungen
    • Gliedmaßenödeme
    • Schwindelgefühl
    • Magenbeschwerden
    • Muskelspasmen
    • Schläfrigkeit
    • Erhöhter Herzschlag
    • Unterleibsschmerzen
    • Rückenschmerzen
    • Ausschlag
    • Langsamer Puls
    • Lethargie
    • Kurz anhaltende Bewusstlosigkeit
    • Husten
    • Bauchraumbeschwerden
    • Gesichtsschwellungen
    • Gelenkschmerzen
    • Erniedrigter Blutdruck
    • Brustbeschwerden
    • Gesichtsödem
    • Erhöhte Atemschwierigkeiten
    • Muskelanspannungen
    • Müdigkeit
    • Gesichtsrötung
    • Schmerzen
    • Engegefühl im Hals
    • Benommenheit
    • Herzklopfen
    • Verminderte Schmerzempfindlichkeit
    • Brennendes Gefühl
    • Pfeifender Husten
    • Nesselsucht
    • Gliederschmerzen
    • Entzündung des Nasen-/Rachenraumes
    • Hitzewallungen
    • Hitzegefühl
    • Hyperthermie
    • Verminderte Empfindlichkeit im Mund
    • Steifheit der Skelettmuskulatur
  • Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen):
    • Tremor
    • Augenrötung
    • Ohrenschmerzen
    • Halsschmerzen
    • Beschleunigte Atmung
    • Juckender Ausschlag
    • Hitze- und Kältegefühl
    • Schluckbeschwerden
    • Schmerzen am Infusionsort
    • Reaktionen am Infusionsort
    • Juckende Augen
    • Ohrenschwellungen
    • Bronchospasmen
    • Laufende Nase
    • Sodbrennen
    • Hautbeschwerden
    • Skelettmuskelschmerzen
    • Schnupfen
    • Grippeähnliche Erkrankungen
    • Unwohlsein
    • Niedriger Puls aufgrund von Störungen des Herzleitungssystems
    • Erhöhte Schmerzempfindlichkeit
    • Verengung der oberen Atemwege
    • Roter Ausschlag
    • (Fleckige, violette) Hautverfärbungen
    • Kälte in den Gliedmaßen
    • Blutgerinnsel am Injektionsort
    • Hautverfärbung
    • Ödem
  • Häufigkeit nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar):
    • Verminderte Sauerstoffkonzentration im Blut
    • Ernsthafte Gefäßentzündungen
• Bei manchen Patienten, die anfangs mit der empfohlenen Dosis behandelt wurden und deren Dosis in der Folge über einen längeren Zeitraum hinweg reduziert wurde, traten einige Symptome des Morbus Fabry gehäuft auf.
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

Patientenhinweis

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel anwenden.
  • Wenn Sie mit dem Präparat behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten.
  • Als infusionsbedingte Reaktionen gelten Nebenwirkungen, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftreten können. Wenn Sie bei sich Reaktionen dieser Art beobachten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt. Es kann sein, dass Sie zusätzliche Medikamente brauchen, die das Auftreten solcher Reaktionen verhindern.
  • Kinder und Jugendliche
    • Es wurden keine klinischen Studien für Kinder im Alter von 0 - 4 Jahren durchgeführt. Der Nutzen und das Risiko für die Anwendung bei Kindern im Alter von 5 bis 7 Jahren ist nicht erwiesen. Daher kann für diese Altersgruppe keine Dosisempfehlung gegeben werden.

• Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
  • Sie dürfen kein Fahrzeug lenken oder Maschinen bedienen, wenn Sie während oder kurz nach der Gabe des Arzneimittels Anzeichen von Benommenheit, Schläfrigkeit, Schwindel oder Bewusstlosigkeit spüren. Sprechen Sie erst mit Ihrem Arzt.

Schwangerschaftshinweis

• Von der Anwendung während der Schwangerschaft wird abgeraten. Für die Anwendung des Arzneimittels während der Schwangerschaft liegen keine Erfahrungen vor. Von der Anwendung während der Stillzeit wird abgeraten. Das Arzneimittel kann in die Muttermilch übergehen. Fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker. Es wurden keine Studien zur Untersuchung der Auswirkungen auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit durchgeführt.
• Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Wechselwirkungen

• Anwendung mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
  • Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel anwenden, die Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin enthalten. Es besteht das theoretische Risiko einer verringerten Agalsidase Beta-Aktivität.